ИНДУЦИРАНО ОТ БУСУЛФАН УВРЕЖДАНЕ НА БЕЛИТЕ ДРОБОВЕ: ВСИЧКО, КОЕТО ТРЯБВА ДА ЗНАЕТЕ ЗА РЯДКОТО ЗАБОЛЯВАНЕ В НЕБЕТО, Е РОЗОВО

За бързи сигнали Абонирайте се сега

Хипертрофична кардиомиопатия: симптоми, причини, лечение и профилактика Вижте пробата за бързи сигнали ПОЗВОЛЕТЕ ИЗВЕЩЕНИЯ За ежедневни сигнали

Просто в

Преди 6 часа Chaitra Navratri 2021: Дата, Мухурта, ритуали и значение на този фестивал
Преди 7 часа Hina Khan се засили с медна зелена сянка на очите и лъскави голи устни. Погледнете в няколко прости стъпки!
Преди 9 часа Ugadi и Baisakhi 2021: Подправете празничния си вид с традиционни костюми, вдъхновени от знаменитости
Преди 12 часа Дневен хороскоп: 13 април 2021 г.

Трябва да гледаш

Не пропускайте

У дома Здраве Лечение на нарушения Лечение на разстройства oi-Amritha K By Амрита К. на 15 октомври 2019 г.

Новият филм на Боливуд „Небето е розово“ е в новините по всички правилни причини. Въз основа на историята на реалния живот на Aisha Chaudhary, филмът се върти около рядко медицинско състояние, индуцирано от Busulfan увреждане на белите дробове или белодробна фиброза, което е причинило преждевременната смърт на Aisha на млада 18-годишна възраст.

Родено с тежък комбиниран имунодефицит (SCID), младото момиче е трябвало да се подложи на трансплантация на костен мозък на 6-месечна възраст, когато е било поставено на Busulfan (лекарство против рак). След това лекарството продължи да причинява белодробна фиброза, което е рядък страничен ефект на лекарството.

Преди да разберем какво предизвикано от Busulfan увреждане на белите дробове и неговите подробности, нека разгледаме SCID.

Какво представлява тежкият комбиниран имунодефицит (SCID)?

Рядко генетично заболяване, SCID се характеризира с нарушено развитие на функционални Т-клетки и В-клетки, в резултат на многобройни генетични мутации. Състоянието води до много нисък или никакъв имунитет на детето, което води до предразположение на детския организъм към различни видове заболявания ^[1] ^[две] .

Децата с това рядко наследствено заболяване се разболяват много от заболявания като пневмония, менингит и варицела и могат да умрат през първата година от живота си. Съвременната медицина и методите на лечение обаче спомогнаха за подобрение.

Трансплантацията на костен мозък е най-ефективното лечение за SCID ^[3] .

как да използвате гел от алое вера

И така, какво е трансплантация на костен мозък?

Трансплантацията на костен мозък е лечение, което замества нездравия мозък със здрав. Костният мозък е меката, гъбеста тъкан във вашите кости, която прави кръвотворните клетки (кръвни стволови клетки), които се превръщат в кръвни клетки за борба с инфекциите, пренасяне на кислород в тялото и контролиране на кървенето ^[4] .

Трансплантацията се прави за вливане на здрави клетки от костен мозък на човек, след като нездравият му костен мозък е елиминиран и е от полза за подобряване на имунната система на дете ^[5] .

Заедно с изобилието от ползи, които трансплантацията има за подобряване на здравето на индивида, той има и няколко усложнения като заболяване присадка срещу гостоприемник, отказ на стволови клетки, увреждане на органи, инфекции, катаракта, безплодие, нови ракови заболявания и дори смърт ^[6] ^[1] .

Бусулфан е противораково химиотерапевтично лекарство, което се използва в процедурата за трансплантация на костен мозък. Има съобщения обаче, че лекарството има неблагоприятен ефект върху лицата, претърпели трансплантацията, като белодробната фиброза е най-тежката.

Сега, след като разгледахме основанията, нека да разгледаме централната тема „Индуцирано от Busulfan увреждане на белите дробове“ и за това трябва да сме наясно какво е Busulfan и как работи ^[7] .

Какво е Бусулфан?

Това е лекарство с рецепта, използвано за лечение на рак и унищожаване на нежелания костен мозък преди трансплантация на костен мозък. Химиотерапевтичното лекарство принадлежи към група лекарства, наречени алкилиращи агенти, и действа чрез забавяне или спиране на растежа на раковите клетки в тялото ви ^[8] . Използва се също за лечение на някои кръвни заболявания като полицитемия вера и миелоидна метаплазия и за лечение на хронична миелогенна левкемия (ХМЛ) ^[9] .

Въпреки това, химиотерапевтичното лекарство, както е споменато по-горе, има тежък страничен ефект, който причинява белодробна фиброза, която се нарича белодробно увреждане, предизвикано от Busulfan ^[9] ^[10] .

Какво представлява увреждането на белите дробове от Busulfan?

Бусулфан белият дроб, клинично наречен белодробна фиброза, се причинява от лекарството, при което белодробната тъкан се уврежда и образува белези. Макар и рядко, състоянието е летално и се среща при по-малко от 5% от пациентите, лекувани с Бусулфан ^{[единадесет]} . Първият доклад за увреждане на белите дробове на Busulfan е докладван през 1961 г.

прически за малко чело и кръгло лице

Състоянието води до образуване на здрави и сковани влакна в белите дробове, което от своя страна затруднява дишането на индивида.

Но трябва да се отбележи, че лекарството има и други тежки странични ефекти, като например следното ^[12] :

Кръвоизливи
Импотентност
Катаракта
Атрофия на тестисите
Аменорея
Малформация на плода
Стерилитет
Белодробна фиброза
Отлагане на пикочна киселина в бъбречните каналчета
Анемия
Алопеция
Гинекомастия

Някои от по-леките странични ефекти на лекарството са както следва ^{[единадесет]} :

Отслабване
Гадене
Хиперпигментация на кожата
Повръщане
Диария
Обриви
Умора
Суха уста

Как се диагностицира увреждането на белия дроб на Busulfan?

Като се има предвид, че състоянието се предизвиква от лекарство, е трудно да се диагностицира състоянието. И в повечето случаи състоянието ще бъде в напреднал стадий.

Компютърната томография с висока разделителна способност (CT сканиране) и хистопатологията са най-близките методи, които могат да помогнат за диагностициране на състоянието ^[13] . В някои случаи на увреждане на белите дробове от Busulfan, диагнозите разкриват следното:

Намален капацитет за отделяне на въглероден оксид (CO)
Ограничителен модел на дишане при тестване на белодробна функция
Рентгенографията на гръдния кош може да покаже произволни петна и петна от двете страни на белите дробове
Наличие на хрипове
Синият цвят на устните, кожата или ноктите поради ниски нива на кислород в кръвта
Ненормално уголемяване на основата на ноктите

На последна бележка ...

Ако състоянието се засече в ранните етапи, е сравнително по-лесно да се управлява медикаментозната белодробна фиброза - тъй като настоящата лекарствена терапия може да бъде спряна и да се започне ново лекарство ^[14] ^{[петнадесет]} .

Трябва обаче да се проведат повече проучвания за разбиране на хода на фаталното състояние, предизвикано от лекарството, и за разработване на ефективно медицинско лечение за същото.

Вижте препратки към статии

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Генна терапия на лентивирусни хематопоетични стволови клетки за Х-свързана тежка комбинирана имунна недостатъчност. Научна транслационна медицина, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[две]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Опитът на Университета във Вирджиния при провеждането на скрининг за новородени за тежка комбинирана имунна недостатъчност (SCID). Вестник по алергия и клинична имунология, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Тежка комбинирана имунна недостатъчност (SCID), проявяваща се в детска възраст, с агамаглобулинемия, свързана с нови съединени хетерозиготни мутации в DCLRE1C. Клинична имунология, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Немиелоаблативна хаплоидентична трансплантация на костен мозък с циклофосфамид след трансплантация за педиатрични и млади възрастни пациенти с високорискови хематологични злокачествени заболявания. Биология на трансплантацията на кръв и костен мозък, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, април). Хаплоидентична трансплантация на костен мозък и стволови клетки: опит с циклофосфамид след трансплантация. В Семинари по хематология (том 53, № 2, стр. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Биологично значение на HLA локус съвпадение при несвързана донорна трансплантация на костен мозък. Кръв, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Трансплантацията на костен мозък влияе на най-ранния етап от формирането на атеросклеротични лезии. Артериосклероза, тромбоза и съдова биология, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Терапевтичен мониторинг на слюнка на IV бусулфан при пациенти, подложени на трансплантация на хематопоетични стволови клетки: пилотно проучване. Трансплантация на костен мозък, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Трансплантация на костен мозък за левкемия след нов режим на бусулфан и циклофосфамид. Кръв, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Синдром на чернодробна синусоидална обструкция и индуцирано от бусулфан увреждане на белия дроб при реципиент на пост-автоложна трансплантация на стволови клетки. Индийска педиатрия, 54 (9), 765-770.
[единадесет]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Индуцирано от бусулфан нараняване на белия дроб при пациенти с детска онкология - Преглед на литературата с илюстративен случай. Детска алергия, имунология и пулмология, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 КОНВЕНЦИОНАЛНО НАРКОТИЧНО ЗАБОЛЯВАНЕ НА БЕЗ ДРЪГ: Белодробни инфилтрати след трансплантация на периферни стволови клетки, а не винаги инфекциозна пневмония. Случай на белодробно нараняване, предизвикано от бусулфан. Американски вестник по медицина на дихателните и критичните грижи, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Оценка на индуцирано от химиотерапия увреждане на органи с Ga-68, белязан с дурамицин. Молекулярни образи и биология, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Трепростинил намалява ендотелното увреждане при синдром на миша синусоидална обструкция. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[петнадесет]Аверянов, А., Коган, Е. и Лесняк, В. (2020). Лекарствени белодробни заболявания. Трудно за диагностициране на редки дифузни белодробни заболявания (стр. 393-408). Академична преса.